Атаксия наследственная Фридрейха
- Атаксия наследственная Фридрейха
- Син.: Болезнь Фридрейха. Атаксия спинно-церебеллярная. Относится к ранним мозжечковым атаксиям. Проявляется чаще в возрасте 7–25 лет. Характерна прогрессирующая мозжечковая патология (нистагм, мозжечковая атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь) в сочетании с признаками поражения задних канатиков спинного мозга (расстройство глубокой чувствительности, сенситивная атаксия, сухожильная арефлексия). Постепенно нарастают признаки поражения пирамидной системы. Возможны атрофия зрительных нервов, парезы наружных мышц глаз, снижение слуха, снижение поверхностной чувствительности. Характерны костные деформации (кифосколиоз, «полая» стопа с высоким сводом – «стопа Фридрейха», см.), кардиомиопатия, врожденные пороки сердца. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1861 г. немецкий врач Fridreich (1825–1882).
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.
Смотреть что такое "Атаксия наследственная Фридрейха" в других словарях:
атаксия наследственная Фридрейха — см. Фридрейха наследственная атаксия … Большой медицинский словарь
Атаксия спиноцеребеллярная — См. Атаксия наследственная Фридрейха … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
АТАКСИЯ — (от греч. а отриц. част, и taxis порядок), расстройство координации движений. Нормальные движения зависят не только от силы сокращения, но и от правильного порядка сокращений отдельных мышц, гармонии этих сокращений, от надлежащей… … Большая медицинская энциклопедия
Фридрейха болезнь — (Friedreich N., 1863). Наследственно семейное заболевание, характеризующееся прогрессирующей атаксией и пирамидными парапарезами. Постепенно нарастают потеря координации и нарушения произвольных движений. Начинается в детском возрасте (от 6 до 12 … Толковый словарь психиатрических терминов
наследственная атаксия Мари — НЗЧ, близкое к семейной атаксии Фридрейха, но отличающееся типом наследования аутосомно доминантным. [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.] Тематики генетика EN Marie hereditary ataxia … Справочник технического переводчика
наследственная атаксия Мари — Marie hereditary ataxia наследственная атаксия Мари. НЗЧ, близкое к семейной атаксии Фридрейха <Friedreich familial ataxia>, но отличающееся типом наследования аутосомно доминантным. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Фридрейха наследственная атаксия — (N. Friedreich, 1825 1882, нем. врач) наследственная болезнь, характеризующаяся прогрессирующей атаксией, деформациями скелета (позвоночника, грудной клетки, стоп и др.), дистрофическими изменениями миокарда; наследуется по аутосомно доминантному … Большой медицинский словарь
Спиноцеребеллярная атаксия — Спиноцеребеллярная атаксия … Википедия
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ — НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ. Содержание: I. Классификация Н. б. и связь с б нями других органов и систем.......... 569 II. Статистика нервных болезней....... 574 III. Этиология................... 582 IV. Общие припципы диагностики Н. б..... 594 V.… … Большая медицинская энциклопедия
Атакси́и — (греч. ataxia отсутствие порядка, беспорядочность; синоним инкоординация) нарушение координации (согласованности действия) различных мышц, проявляющееся расстройством статических функций и целенаправленных движений. Для целесообразного выполнения … Медицинская энциклопедия
